Волчанка не волк – в лес не убежит

Популярная поп-певица Селена Гомес рассказала, что больна волчанкой и прошла курс химиотерапии. Собственно лечение стало причиной ее временного ухода со сцены, а не война с зависимостями или разрыв с иной звездой – Джастином Бибером, будто предполагали некоторые. (Слухи поползли после того, будто 23-летняя певица отменила тур в 2013 году, включавший Россию и Австралию.)

Говоря о волчанке, обыкновенно имеют в виду системную красную волчанку (СКВ). Это тяжелое заболевание, повреждающее соединительную материал, трудно поддается диагностике. Иммунная система пациента продуцирует антитела против тканей и клеток своего собственного организма. В первую очередность страдают кожа, суставы и внутренние органы. «Ни у одной иной болезни нет такого широкого спектра клинических проявлений», – говорит Йозеф Смолен (Josef Smolen) из Венской многопрофильной больницы (Vienna General Hospital). Он считает, что системная красная волчанка – самое сложное заболевание в мире.

Существуют и другие болезни, называемые волчанкой. Среди них волчанка обыкновенная или вульгарная (Lupus vulgaris), также известная будто кожный туберкулез. Список известных людей, связанных с волчанкой, включает многих известных людей: среди музыкантов указаны, к примеру, Бетховен и Майкл Джексон.

СИМПТОМЫ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Симптомы СКВ разнообразны и могут сильно отличаться по своей выраженности. Самые частые – повышенная утомляемость, боли в суставах, отеки и сыпь, которая нередко проявляется на лице и называется волчаночной «бабочкой». Заболевание нередко носит волнообразный нрав: ремиссия сменяется новыми обострениями. Однако даже слабые проявления болезни существенно ухудшают качество жизни.

У многих пациентов развивается волчаночный нефрит, вызванный хроническим воспалением почек. Из-за того, что аутоантитела повреждают сосуды и сердце, у пациентов с СКВ повышается риск возникновения сердечно-сосудистых заболеваний. Волчанка, обнаруженная во пора беременности, увеличивает риск осложнений, так, преэклампсии, преждевременных родов, выкидышей, мертворождения, а также рождения ребенка с синдромом неонатальной волчанки.

ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ

Ученые затрудняются наименовать основную (и уж тем более единственную) причину развития СКВ. Кушать мнение, что развитие болезни могут спровоцировать внешние факторы, такие будто ультрафиолет, инфекции (к примеру, вирус Эпштейна-Барр), курение. Пагубное воздействие могут оказать и гормональные изменения женского организма.

Собственный вклад вносят также генетические факторы, поступок которых суммируется с внешними. Оказалось, что даже у представителей разных этнических групп СКВ протекает неодинаково. Будто правило, белокожие европейцы болеют реже, чем жители Африки, Карибского бассейна или Азии. Кроме того, у них больше выражены кожные проявления, в частности светочувствительность и сыпь на скулах. У латиноамериканцев же, так, и у выходцев из Африки и Азии чаще встречаются почечные, гематологические, серозные, психоневрологические и иммунологические проявления.

Одной из тем, подтолкнувших исследователей к изучению генетической предрасположенности, было то, что 9 из 10 заболевших – женщины. Сейчас с волчанкой связывают наличие в генах рецепторов эстрогенов определенных полиморфизмов.

Кроме того, потребовать волчанку могут различные мутации в клетках иммунной системы. Примером этого может предназначаться фактор, ингибирующий миграцию макрофагов. Отдельный полиморфизмы этого гена принимают участие в усилении активации и миграции макрофагов в пенаты воспаления.

ЛЕЧЕНИЕ

Несколько десятилетий назад считалось, что СКВ неминуемо приводит к гибели в течение нескольких лет. Сейчас, несмотря на то, что излечить заболевание все еще невозможно, появились препараты, способные облегчить симптомы болезни и убавить шансы повреждения органов. Кроме того, благодаря современным лекарствам, длительность жизни пациентов с волчанкой увеличилась. Современные препараты на основе кортизона обладают гораздо меньшим количеством побочных эффектов, чем лекарства предыдущего поколения, объясняет Георг Стаммволл (Georg Stummvoll) из Венской многопрофильной больницы (Vienna General Hospital). 

Большинству больных рекомендуют вести крепкий образ жизни, а также принимать антималярийный препарат гидроксихлорохин, кортикостероиды и иммунодепрессанты.

В некоторых случаях могут назначить даже химиотерапию, так, циклофосфамид и метотрексат. Комментируя ситуацию Селены Гомес, Джоан Меррилл (Joan Merrill), медицинский директор Американского фонда изучения волчанки ( LupusFoundationofAmerica), сообщает, что химиотерапия может весьма быстро остановить агрессивные проявления болезни, а ее дозы обыкновенно меньше тех, что назначаются при онкологических диагнозах. 

РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА

Несколько лет назад у 18-летней Тиффани Батисты Петерсон (Tiffany Batista Peterson) из Нью-Йорка возникла сильнейшая боль. Семейный доктор отнесся к ее жалобам пренебрежительно и пробормотал что-то про детей, жаждущих внимания к себе.

К 24 годам из-за изматывающей боли Тиффани пришлось покинуть учебу в колледже. «Однажды поутру я не смогла встать с постели, – рассказывает Тиффани, – мне пришлось названивать маме, чтобы она отвела меня в ванную. Я оказалась почитай прикована к кровати на два месяца. Я не могла ходить. Мне приходилось ожидать, чтобы кто-нибудь отвел меня мыться или принес еду. Я не понимала, то происходит с моим телом». Позже биопсия показала, что у девушки развился волчаночный нефрит. Сейчас Тиффани получила инвалидность, однако все же остается активной так, насколько может себе позволить. Не поставленный вовремя диагноз задержал необходимое при СКВ лечение на шесть лет.

Кэндис Фельдман (Candace Feldman), занимающаяся изучением системной красной волчанки, считает, что вовремя начатое лечение и раннее выявление некоторых проявлений заболевания, поможет снизить частоту развития серьезных осложнений. 

Сможет ли признание Селены Гомес произвести подобный же эффект, как и публичные заявления Анджелины Джоли о наследственном раке молочной железы? Если конечно, то, возможно, больше пациентов и врачей будут внимательнее смотреть к симптомам, ассоциированным с системной красной волчанкой.

МедНовости.ру