Получены новые данные о причинах развития бокового амиотрофического склероза

Группа ученых из Медицинской школы при Университете Северной Каролины (University of North Carolina School of Medicine) получила новые данные о развитии бокового амиотрофического склероза (БАС).

Боковой амиотрофический склероз – неизлечимое заболевание центральной нервной системы, прогрессирование которого приводит к параличу конечностей и атрофии мышц. Одним из самых популярный пациентов с БАС является британский ученый Стивен Хокинг.

Николай Дохолян (Nikolay Dokholyan) и его коллеги выяснили, что причиной деградации нейронов и паралича может быть накопление мутантного белка SOD1. О том, что этот белок связан с развитием БАС, было известно давным-давно, однако исследователи не понимали, будто именно SOD1 вызывает разрушение нейронов.

Используя компьютерное моделирование и другие подходы, авторы смогли выяснить структуру SOD1, а также постигнуть, как влияет на его работу мутация. Оказалось, что мутантный белок формирует тримеры  – комплексы, состоящие из трех молекул, которые и разрушают двигательные нейроны. Все это приводит не лишь к утрате подвижности, но и к потере способности сообщать, глотать и дышать. Подобные стабильные комплексы образуют лишь мутантные белки. Авторы объясняют, что сейчас, когда они понимают, какова структура токсичного белка, они могут приступить разработку лекарственных препаратов, действующих  на эти тримеры.

Исследователи надеются, что полученные ими результаты пригодятся не лишь для лечения БАС, однако и для борьбы с другими нейродегенеративными заболеваниями, так, болезнью Альцгеймера.